¿Qué es la sindactilia?
El término sindactilia deriva del griego syn (juntos) y daktylos (dedo), y se refiere a la apariencia clínica de los dedos que no han sufrido un proceso normal de separación en la vida intrauterina.
¿Es frecuente?
La sindactilia ocurre en uno de cada 2400 recién nacidos vivos. Representa aproximadamente el 20% de todas las malformaciones de la mano y ocurre dos veces más frecuentemente en niños.
El 50% de las sindactilias son bilaterales.
La sindactilia simple entre el dedo medio y el dedo anular, es la más frecuente.
La implicación del pulgar y del dedo índice, o del índice con el dedo medio es menos frecuente, excepto cuando está relacionado con un síndrome.
La sindactilia compleja representa solo el 16.5% de los casos.
Clasificación
Se utiliza el término sindactilia simple si sólo están involucrados los tejidos blandos, y sindactilia compleja si los huesos de adyacentes dedos están fusionados.
El término de sindactilia incompleta se utiliza para describir una fusión proximal a la falange distal entre dos o más dedos y la sindactilia completa si la sindactilia continúa a la falange distal.
¿Qué hacer si un niño tiene una sindactilia?
Cuando se ve a un niño con esta patología, debe recordarse que pueden aparecer y concurrir otras malformaciones.
- Las sindactilias simples no están asociadas con otras malformaciones congénitas y no requieren más investigación que la evaluación normal durante el examen del bebé recién nacido.
- En las sindactilias complejas, en la mayoría de los casos, la fusión de los huesos de dos dedos adyacentes, llevará asociado un examen clínico de las extremidades superiores, pies, cabeza / cara y tórax.
El niño debe ser referido a un departamento con experiencia en cirugía de la mano, para dar la información adecuada a los padres, y realizar una adecuada planificación y coordinación del tratamiento posterior. En nuestro centro, tenemos experiencia en el tratamiento de este tipo de lesiones.
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Evaluación clínica de una sindactilia ¿Qué es importante valorar?
El examen clínico proporciona una visión general de la afectación de los dedos por la sindactilia, y este examen hará posible distinguir:
- Sindactilia simple: La presencia de un rango de movimiento activo en la interfalángica, las articulaciones con pliegues bien definidos de flexión y extensión indican una anatomía articular normal y una sindactilia simple.
- Sindactilia compleja: Si no hay pliegues de flexión y extensión y las articulaciones no son móviles, debe sospecharse una sindactilia compleja o complicada.
- La sindactilia puede estar asociada con otros síndromes como el síndrome de Poland, el síndrome de Apert o con el síndrome de la banda amniótica. En estos casos el examen clínico de las extremidades superiores, pies, cabeza / cara y tórax son necesarios.
El examen de rayos X de la mano afectada, debe realizarse siempre para revelar cualquier sinostosis, polidactilias ocultas u otras deformidades esqueléticas, y es particularmente importante en sindactilias complejas.
Paciente 3 años con braquisindactilia mano izda afectando 2-5 dedos
Valoración para tratamiento quirúrgico
La cirugía se recomienda para la mayoría de los niños. El propósito del tratamiento es mejorar el nivel funcional y estético.
La separación de los dedos está contraindicada si puede reducir el nivel funcional existente.
Las condiciones médicas también pueden ser una contraindicación.
En la sindactilia leve e incompleta sin limitaciones funcionales, es una indicación relativa para la cirugía.
Momento de la cirugía
Cuando varios procedimientos son necesarios, éstos deben realizarse antes de que el niño alcance la edad escolar.
Generalmente se puede decir que la sindactilia simple entre segundo y tercer dedos, se pueden separar de forma segura a la edad de 1 – 2 años. La cirugía en un niño más grande, reduce el riesgo de contractura de la cicatriz.
Para sindactilias del primero y cuarto dedos, o en fusiones de varios dedos, se recomienda la cirugía a la edad de 4 a 9 meses. La capacidad de ubicar la mano en el espacio y realizar maniobras de agarre y pinza, son funciones corticales que se desarrollan antes de la edad de un año. La coordinación continúa desarrollándose hasta la edad de tres años.
Por lo tanto, la cirugía temprana proporciona una garantía óptima de un desarrollo de agarre normal. Además, el desarrollo del esqueleto y la musculatura en una cirugía temprana también se garantiza.
Cada etapa del procedimiento quirúrgico está diseñada para minimizar el riesgo de complicaciones. La cirugía se realiza bajo anestesia general con campo exangüe y con uso de lupas de aumento y con instrumentos microquirúrgicos disponibles.
Si la sindactilia es bilateral, el procedimiento a menudo se lleva a cabo en ambas manos simultáneamente.
Los principios de tratamiento de una sindactilia son:
- No se deben operar ambos lados de un dedo en un procedimiento, ya que esto puede comprometer la circulación.
- Soltamos la isquemia siempre tras diseñar y levantar los colgajos cutáneos.
- Se realiza una hemostasia adecuada antes de colocar los colgajos en su lugar y realizar la sutura con sutura absorbible.
- Los defectos de piel, se cubrirán con injertos de piel de grosor completo, a menudo recogidos de la ingle.
- Se evitan los injertos de piel parcial ya que pueden retraerse hasta el 50% y, por lo tanto, conllevan contracturas cicatriciales.
- En sindactilia que se extienden a las falanges distales, el pliegue ungueal lateral se reconstruye con colgajos transversales.
- Si todos los dedos están fusionados, el pulgar y dedo índice, y el dedo medio y el anular son separados durante la primera operación. Durante la segunda operación, normalmente a los 4 a 6 meses, se separan el dedo índice y el dedo medio, y el dedo anular y el dedo meñique.
Resultados del tratamiento
Es difícil proporcionar datos precisos sobre los resultados del tratamiento, debido a la heterogeneidad de la condición, las muchas técnicas quirúrgicas y los pocos resultados a largo plazo publicados.
En sindactilias simples, se obtiene un buen resultado funcional y también cosmético.
Sin embargo, la necesidad de procedimientos secundarios ocurre en aproximadamente el 10% de los casos.
Goldfarb y Vekris, han demostrado un buen rango de movimiento después de la separación de la sindactilia compleja entre el dedo medio y el dedo anular o entre el anular y el dedo meñique. Sin embargo, la desviación rotacional y axial de los dedos, y la deformidad de las uñas con pliegues laterales inadecuados se encontraron en la mayoría de los dedos.
Imagen tras primer tiempo quirúrgico con separación entre 2-3 dedo y 4-5 dedo.
Separación global de los dedos con buena función
